我一生将与肿瘤同行，但我不曾放弃希望（罕见病VHL综合征）
我是一名VHL综合征患者，什么是VHL综合征？先来听听我的故事吧！我是一个1990年出生的女孩，出生在一个普通农村家庭，有一个勤劳努力的爸爸和一个乐观开朗的妈妈。虽然出生在普通农村家庭，但因为爸爸妈妈都是比较开明的，我唯一要做的就是好好读书，但爸妈也不曾苛求过我的学习成绩。总之在2004年之前我们一家都简单快乐的生活着，安逸，安稳，且幸福。
2004年我初中三年级，我认真学习希望考上好的高中，然而不知道从什么时候开始半夜会因为盆骨里面酸痛而醒来，起初症状轻微我并未察觉，也不曾跟爸妈说过，可是过了一段时间症状愈发严重，半夜痛醒就再也睡不着，坐久了腰也痛，在我已经不能忍受的情况下我跟妈妈说了。妈妈带我去乡镇的小诊所看，医生说是生理痛，然后吃药挂水持续一段时间并未好转，爸爸妈妈着急四处打听，说县城一个老中医特别好，然后我又开始了一段针灸拔罐的岁月，可是我的症状却越来越严重，有时候走路左腿会突然无力然后摔跤。我们在县城医院拍片子，去市里的医院拍片子，医生都说不出个所以然。后来打听到姑妈有亲戚在南京认识江苏省人民医院的医生，妈妈和姑妈带着我到了南京，具体情况已记不太清，然后就是住院各种检查，记得做了血管照影，后来出院回家，爸妈说医生说是生长痛，等长大就好了，我并未多想，每天都想着也许明天就不痛了，那时候我并未发觉父母的不对劲。回家没多久，妈妈说，跟舅舅带我去北京检查一下，母亲说的简单“去北京检查一下而已”，后来我才知道原来江苏的医生给出的结论是胸椎血管畸形，他们那边无法治疗以后会瘫痪，如果不死心可以去北京宣武医院看看。爸妈都是普通农村人，文化水平不高，不曾去过大城市，我不知道他们是托了多少关系找了多少人才挂到了北京的号，不知道从南京回来到去北京那段时间他们是怎么熬过来的，他们该多绝望无助。后来在北京住院，记得很清楚，当时神经外科没有床位，我们几经周折住进了耳鼻喉科，每天做检查，神经外科的医生每天去看一下，那段时间母亲都急疯了，因为我状况越来越严重，左腿已经有点萎缩，走路时常摔跤，更不要说24小时不停歇的盆骨酸痛。大概一周多或者更长时间妈妈终于拿到了检查结果，胸椎12肿瘤，妈妈看到肿瘤两个字就崩溃了，记得很清楚在拿到报告的第二天，医生来查房的时候妈妈给医生跪下了，那是一个母亲在最无助的时候唯一能做的，拜托医生救救她的女儿（后来病理出来是血管母细胞瘤良性肿瘤）。不久就确定了手术时间，术前签字谈话，风险是手术失败可能会瘫痪，妈妈这次并没有瞒着我，那时候小不懂事并不太明白这些意味着什么，然后就是手术，早上八点进手术室下午四点出来，从手术室出来转送重症的路上妈妈陪着我，拉着我的手跟我说手术很成功，然后我进重症妈妈在病房等待，妈妈在我进手术室到从重症出来的那段时间很难熬的（后来我感同身受），而且爸爸因为要努力挣钱给我看病并未去北京，所有的一切都是妈妈独自一人陪着我。对于手术出来痛不痛现在已经没什么印象，但记得从手术室出来到重症我就变得很害怕，大概术前一直装作若无其事，其实内心还是很害怕的，一点声音我就受惊然后会心跳加速，那晚我很害怕孤零零一个人在病床上等着天亮转回病房。回到病房我变得一刻离不开妈妈，拉着妈妈的手才能睡着，妈妈没办法叫来了爸爸，手术第二天爸爸来了北京，他们24小时轮流陪着我，但那时他们是安心的因为我手术成功，我以后还能跑能跳，他们内心是欣喜的。后来出院我们三个开开心心的一起回家，回家后的一段时间我曾很埋怨爸爸，因为爸爸每天逼着我练习走路，可能因为我拖得时间太久左腿已经萎缩无力，所以走路很吃力，那段时间我就在讨厌爸爸和练习走路中度过。现在想想感谢严厉的爸爸，让我恢复的很好（其实从小到大，除了这件事爸爸从不曾逼我做过什么）。半年后我回到学校复读初三准备中考，我乐观的生活着，因为一切苦难已远离我。
后来我考上县城的高中，妈妈不放心我一个人住校，就在学校附近租了个房子陪读，我读书她在超市当导购，爸爸周末来看我们或者我们回去看他，我们又过回平凡安稳的日子。转眼我上高三，一天晚自习回家妈妈不在家，舅舅舅妈却在，舅舅说我妈妈住院了，我问怎么回事舅妈说没事，你去看书。回到房间觉得不对劲，又跑去问舅舅，舅舅说妈妈头上长了个东西要开刀，舅妈责怪舅舅，说跟妈妈说好瞒着我的，我就要高考了。后来万幸妈妈血母的位置长在右小脑，医生说手术风险不大，后来妈妈去合肥住院开刀，因为我马上要高考妈妈不让我去，手术那天我打了无数个电话问妈妈手术出来没，情况怎么样，原来等待是那样的焦急，我从那时候知道在我手术的时候妈妈多难熬。妈妈手术出来很成功，但还是有些后遗症，妈妈术后喉咙容易呛着，而且说不出话，妈妈是个爱热闹的人，所以说不出话的她很难过，医生说可以去复健中心复健会恢复的快，妈妈说不用，她回去自己多说话就行，我知道妈妈是心疼钱，后来妈妈半年后说话才正常，而容易呛是永久的，但妈妈永远是乐观开朗的从来不说难受什么的，也从妈妈手术开始，我知道血管母细胞瘤是遗传的，但我也并未放在心上，遗传就遗传吧，我们手术过不都好好的吗。后来我高考只考了个大专，妈妈很自责让我复读，但我不愿意，一个是因为我觉得我底子就这样，并不是妈妈生病导致我考的不好，二是04年我大手术09年妈妈大手术，术后妈妈没办法再打工挣钱，爸爸成了家里唯一的经济来源，家里已经入不敷出。我如愿没有复读，因为我的爸爸妈妈从来不会勉强我什么，她们只要我自己喜欢就好，虽然有这些不顺，但我一直觉得自己是幸运的，因为我有世界上最好的爸爸妈妈，每当听别人抱怨父母的时候，我都觉得原来自己这么幸福，我以为一切不好的都已过去，我去好好上大学，然后出来工作赚钱孝敬爸妈，再找个喜欢的人结婚，我要的生活一直很简单，我并不奢求什么。我的大学生活就在平淡中开始了，可是生活并没有和我想像的一样平淡，2011年的某天，妈妈打电话给我，说舅舅查出颈椎上有个血母，位置很危险，他们现在去江苏省第一人民医院住院，在那边手术。妈妈是带着哭腔跟我说的，我知道妈妈的苦难又来了，先是我，然后她自己现在又是舅舅，妈妈只有一个弟弟，他们姐弟关系一直特别好，舅舅在南京住下后做完检查，一个医生跟舅妈和妈妈说舅舅这个位置特别危险，手术可能颈椎以下全瘫，妈妈电话跟我商量，我能听到妈妈跟舅妈都在哭泣，我坚持转院去北京，妈妈又开始四处托人安排去北京，后来终究没去，舅舅特别倔强坚持不转院，所以就在那边手术了，手术效果不太好，舅舅后遗症最严重，术后双手都不太灵活，而且胸口一直很麻。那之后我们都是后悔的，后悔没有坚持转院，那时舅舅才35岁，一个要养家糊口的一家之主失去了劳动能力。外公去世的早，妈妈和舅舅一直是相互帮衬着，妈妈一直很疼这个小她七岁的弟弟，所以妈妈也一直很自责，没有带舅舅去最好的医院。妈妈的压力一直很大，也从这时候开始，妈妈开始变得不那么乐观，她觉得命运对我们太不公平，血母是50%的遗传率，为什么我们三个都遗传上了，我知道她心里的苦。
2015年我大学毕业两年，在县城有份稳定的工作，舅舅做点小生意，一切都很好，妈妈唯一着急的就是我的个人问题，我也努力寻觅不想妈妈担心。这年三四月份开始我突然蹲下左脑耳边就会抽痛，开始是偶尔发生我没在意，后来很频繁，只要突然的动作就会疼，我开始有不好的预感，因为我在网上查了很多关于血母的介绍，我知道可能是哪里又长了，但我不愿意承认，我天天想应该是颈椎问题，我不会这么倒霉，不是说事不过三吗，想着颈椎问题可能过段时间就好了，到了6月开始早上起床会恶心，整完睡不着，我知道逃避没有用，去检查一下，应该是颈椎问题。这段时间我并没有告诉家人我的不适，去检查也没有告诉爸妈是好朋友陪我一起去的，因为不想爸妈担心，一个人又有点害怕。检查结果出来，医生看了片子说颅底占位，位置很危险，去北京天坛或者华山医院吧，我很平静的走出了诊室，在候诊区抱着朋友大哭了一场，我不敢打电话给妈妈，我怕她受不了，终究电话是要打的，本想平静的跟妈妈说，顺便安慰下她，可是妈妈一接电话我就哭了，忍不住，我也很委屈，为什么会这样。回到家等妈妈，妈妈进门看到我就哭了，我也没忍住，抱着妈妈一起哭，那种委屈跟无助不是这样三番四次的磨难是不会懂的，命运太不公平。舅舅在不停的打电话问熟人找医院，爸爸找姑姑说要借点钱。后来在南京军总找到熟人，第二天我们去了南京，医生说位置在延髓，生命中枢，很危险，手术过程中碰到血管会大出血，最坏是危及生命，也有可能会是植物人，让我们做好思想准备，当时马上就是端午节，医生让我们先回去，过完端午再去住院。我们回家，路上商量最好还是去华山的，我坚持想去华山，我不怕有生命危险但我怕变成植物人或者偏瘫，后来姑父辗转帮我们找到人，我跟妈妈舅舅去了上海，为什么每次爸爸都没一起去，因为爸爸需要挣钱，每次手术都是笔巨大开支，爸爸也想陪着我们，可是没有办法。在华山就医还是很麻烦的，因为华山神经外科赫赫有名，等着入院开刀的人都排到三个月后，后来姑父朋友再三托人，我们在一个月后入院，这个月妈妈天天急的睡不着，我很心疼很自责，但我没有办法，我只能装作若无其事，跟她说会没事的，其实我自己没有一点信心。然后就是入院检查手续，这套流程我们已烂熟于心，这是多么悲哀的事情，术前签字谈话，妈妈又哭了，哭着签了同意书，不同意又能怎样呢？我跟爸妈说如果手术失败变成植物人，千万别浪费钱，让我马上去死，妈妈说她知道她懂我。妈妈这段时间大概背着我流干了眼泪。我的手术很成功，我又侥幸躲过一劫，不知道该说是运气好还是不好，术后一周我就出院了，相对来说我是没有后遗症的，感谢华山医院九组的医生，真的很厉害。回家休养好就继续上班。但我没有以前乐观，有负担，不知道什么时候身体又会出现问题，可是没有办法，生活总要继续，不过没想到2016年10月出现问题的不是我，是妈妈，妈妈十月初开始头疼，妈妈说肯定是又长东西了不肯去检查，我们好说歹说才劝他去了医院，我当时做好思想准备最多又长了一个，我们就手术，妈妈吃点苦，没事的，可是每次我做好思想准备，听到的都是更坏的消息，医生说左小脑有个瘤子，不像是你们之前的血母，怀疑是转移瘤，安排做了个全身检查，等待全身结果出来的一周不知道怎么过的，我无时无刻不在祈祷妈妈没事，只是血母，可结果是残酷的，报告出来，医生告诉我们肾癌晚期已转移双肺，没有手术机会了，先把头上的瘤做伽马刀，后面会找肿瘤科医生会诊。到现在两个月，我不知道这两个月怎么过得，整天浑浑噩噩，以前都是妈妈给我安排好一切，我感到前所未有的压力，我知道现在我要坚强勇敢，我现在是妈妈的依靠。因为在报告上看到了VHL综合征，查了很多相关知识，但因为是罕见病，能了解到的情况太少，后来加入了VHL病友群，知道了VHL中国联盟，对这个病有了更清楚的认识，知道北京大学第一医院的龚教授和他的团队在研究VHL,在病友的帮助下联系到了北大医院，在北大做了基因检查，也咨询了医生，看了很多医生，基本说的差不多，肾癌对放化疗不敏感，只有吃靶向药试试，医生推荐了多吉美和索坦，费用差不多都是5万多一个月，吃满三个月后可以申请赠药。15万多的费用对一个农村家庭，特别是几经大病折腾的农村家庭来说像一座大山压了下来，和爸爸舅舅商量，我们决定不管怎样都要给妈妈试试，这是妈妈最后的希望，我们不能放弃，我做了这个决定，可是所有的压力都压到了爸爸身上，我怕把爸爸压垮，可我们也不能放任妈妈不管。我知道爸爸的担心，他不仅担心妈妈，还不放心我，他怕把所有能借的钱都借了，万一我身体再出问题怎么办，我知道爸爸心里最苦，他最爱的妈妈和我都不能有个好身体，他整天拼命干活挣钱，为了我们有钱看病，是的，这么多年我有勤劳的爸妈可是却入不敷出，因为所有的钱都拿去看病，每当经济有所好转，就会出现新的问题。可是我们从来不放弃，我们怕妈妈不能耐受先买了一盒多吉美给妈妈吃，现在妈妈已经吃多吉美两周，情况还不错，妈妈是不知道病情的，我跟妈妈说医院检查说肾上有囊肿，吃的是控制囊肿的药，因为家人都清楚，以妈妈的性格知道病情是不会愿意治疗，她知道家里的经济情况，她怕拖累我们，她习惯为我们付出，可却接受不了我们为她付出。我希望多吉美对妈妈会特别有效果，能够控制住病灶，不再发展。后来了解到低保户不用自费三个月可直接申请赠药，对我们这个家庭来说无疑是个希望，是在无数坏消息中总算有个好消息，如果申请下来爸爸就不会有太大压力，妈妈就算知道病情也不会有经济上的负担，因为妈妈最担心的是钱，舍不得钱，但我们还是坚持不能让她知道病情，因为妈妈本来已经觉得命运如此不公平，觉得对不起我，很自责，妈妈承受不了，会崩溃，心态对一个癌症病人来说太重要。但申请赠药按规定我们必须提供肾透明细胞癌的病理报告，但妈妈没有做，我们也不敢让她去做，妈妈因为医院进的太多，懂得多，敏感多思，做了病理他肯定要知道病情，我们也不想她做活检受罪，通过北大及VHL中国联盟的了解，VHL各脏器病理明确，并不需要做病理确认。我把我能提供的材料都已寄至中华慈善总会多吉美项目办，我们是肾癌晚期无法手术，提供了北大给我们的基因检测确诊单，并说明了肾透明细胞癌是VHL病的症状之一，但项目办说原则上是需要病理，他们需要找专家组研究一下，到目前没有明确的答复，我不知道如果因为这一点，赠药批不下来怎么办，对一个农村低保家庭来说，坚持靶向治疗是笔巨额的经济负担，恳请中华慈善总会多吉美项目办可以综合考虑特病特批。
我的故事就是这样，我跟舅舅都遗传到VHL，我不敢想我跟舅舅以后会怎样，我们也不敢在这个时期去检查，因为任何问题都足以完全压垮这两个家庭，我现在只要妈妈好好的。
2004年我初中三年级，我认真学习希望考上好的高中，然而不知道从什么时候开始半夜会因为盆骨里面酸痛而醒来，起初症状轻微我并未察觉，也不曾跟爸妈说过，可是过了一段时间症状愈发严重，半夜痛醒就再也睡不着，坐久了腰也痛，在我已经不能忍受的情况下我跟妈妈说了。妈妈带我去乡镇的小诊所看，医生说是生理痛，然后吃药挂水持续一段时间并未好转，爸爸妈妈着急四处打听，说县城一个老中医特别好，然后我又开始了一段针灸拔罐的岁月，可是我的症状却越来越严重，有时候走路左腿会突然无力然后摔跤。我们在县城医院拍片子，去市里的医院拍片子，医生都说不出个所以然。后来打听到姑妈有亲戚在南京认识江苏省人民医院的医生，妈妈和姑妈带着我到了南京，具体情况已记不太清，然后就是住院各种检查，记得做了血管照影，后来出院回家，爸妈说医生说是生长痛，等长大就好了，我并未多想，每天都想着也许明天就不痛了，那时候我并未发觉父母的不对劲。回家没多久，妈妈说，跟舅舅带我去北京检查一下，母亲说的简单“去北京检查一下而已”，后来我才知道原来江苏的医生给出的结论是胸椎血管畸形，他们那边无法治疗以后会瘫痪，如果不死心可以去北京宣武医院看看。爸妈都是普通农村人，文化水平不高，不曾去过大城市，我不知道他们是托了多少关系找了多少人才挂到了北京的号，不知道从南京回来到去北京那段时间他们是怎么熬过来的，他们该多绝望无助。后来在北京住院，记得很清楚，当时神经外科没有床位，我们几经周折住进了耳鼻喉科，每天做检查，神经外科的医生每天去看一下，那段时间母亲都急疯了，因为我状况越来越严重，左腿已经有点萎缩，走路时常摔跤，更不要说24小时不停歇的盆骨酸痛。大概一周多或者更长时间妈妈终于拿到了检查结果，胸椎12肿瘤，妈妈看到肿瘤两个字就崩溃了，记得很清楚在拿到报告的第二天，医生来查房的时候妈妈给医生跪下了，那是一个母亲在最无助的时候唯一能做的，拜托医生救救她的女儿（后来病理出来是血管母细胞瘤良性肿瘤）。不久就确定了手术时间，术前签字谈话，风险是手术失败可能会瘫痪，妈妈这次并没有瞒着我，那时候小不懂事并不太明白这些意味着什么，然后就是手术，早上八点进手术室下午四点出来，从手术室出来转送重症的路上妈妈陪着我，拉着我的手跟我说手术很成功，然后我进重症妈妈在病房等待，妈妈在我进手术室到从重症出来的那段时间很难熬的（后来我感同身受），而且爸爸因为要努力挣钱给我看病并未去北京，所有的一切都是妈妈独自一人陪着我。对于手术出来痛不痛现在已经没什么印象，但记得从手术室出来到重症我就变得很害怕，大概术前一直装作若无其事，其实内心还是很害怕的，一点声音我就受惊然后会心跳加速，那晚我很害怕孤零零一个人在病床上等着天亮转回病房。回到病房我变得一刻离不开妈妈，拉着妈妈的手才能睡着，妈妈没办法叫来了爸爸，手术第二天爸爸来了北京，他们24小时轮流陪着我，但那时他们是安心的因为我手术成功，我以后还能跑能跳，他们内心是欣喜的。后来出院我们三个开开心心的一起回家，回家后的一段时间我曾很埋怨爸爸，因为爸爸每天逼着我练习走路，可能因为我拖得时间太久左腿已经萎缩无力，所以走路很吃力，那段时间我就在讨厌爸爸和练习走路中度过。现在想想感谢严厉的爸爸，让我恢复的很好（其实从小到大，除了这件事爸爸从不曾逼我做过什么）。半年后我回到学校复读初三准备中考，我乐观的生活着，因为一切苦难已远离我。
后来我考上县城的高中，妈妈不放心我一个人住校，就在学校附近租了个房子陪读，我读书她在超市当导购，爸爸周末来看我们或者我们回去看他，我们又过回平凡安稳的日子。转眼我上高三，一天晚自习回家妈妈不在家，舅舅舅妈却在，舅舅说我妈妈住院了，我问怎么回事舅妈说没事，你去看书。回到房间觉得不对劲，又跑去问舅舅，舅舅说妈妈头上长了个东西要开刀，舅妈责怪舅舅，说跟妈妈说好瞒着我的，我就要高考了。后来万幸妈妈血母的位置长在右小脑，医生说手术风险不大，后来妈妈去合肥住院开刀，因为我马上要高考妈妈不让我去，手术那天我打了无数个电话问妈妈手术出来没，情况怎么样，原来等待是那样的焦急，我从那时候知道在我手术的时候妈妈多难熬。妈妈手术出来很成功，但还是有些后遗症，妈妈术后喉咙容易呛着，而且说不出话，妈妈是个爱热闹的人，所以说不出话的她很难过，医生说可以去复健中心复健会恢复的快，妈妈说不用，她回去自己多说话就行，我知道妈妈是心疼钱，后来妈妈半年后说话才正常，而容易呛是永久的，但妈妈永远是乐观开朗的从来不说难受什么的，也从妈妈手术开始，我知道血管母细胞瘤是遗传的，但我也并未放在心上，遗传就遗传吧，我们手术过不都好好的吗。后来我高考只考了个大专，妈妈很自责让我复读，但我不愿意，一个是因为我觉得我底子就这样，并不是妈妈生病导致我考的不好，二是04年我大手术09年妈妈大手术，术后妈妈没办法再打工挣钱，爸爸成了家里唯一的经济来源，家里已经入不敷出。我如愿没有复读，因为我的爸爸妈妈从来不会勉强我什么，她们只要我自己喜欢就好，虽然有这些不顺，但我一直觉得自己是幸运的，因为我有世界上最好的爸爸妈妈，每当听别人抱怨父母的时候，我都觉得原来自己这么幸福，我以为一切不好的都已过去，我去好好上大学，然后出来工作赚钱孝敬爸妈，再找个喜欢的人结婚，我要的生活一直很简单，我并不奢求什么。我的大学生活就在平淡中开始了，可是生活并没有和我想像的一样平淡，2011年的某天，妈妈打电话给我，说舅舅查出颈椎上有个血母，位置很危险，他们现在去江苏省第一人民医院住院，在那边手术。妈妈是带着哭腔跟我说的，我知道妈妈的苦难又来了，先是我，然后她自己现在又是舅舅，妈妈只有一个弟弟，他们姐弟关系一直特别好，舅舅在南京住下后做完检查，一个医生跟舅妈和妈妈说舅舅这个位置特别危险，手术可能颈椎以下全瘫，妈妈电话跟我商量，我能听到妈妈跟舅妈都在哭泣，我坚持转院去北京，妈妈又开始四处托人安排去北京，后来终究没去，舅舅特别倔强坚持不转院，所以就在那边手术了，手术效果不太好，舅舅后遗症最严重，术后双手都不太灵活，而且胸口一直很麻。那之后我们都是后悔的，后悔没有坚持转院，那时舅舅才35岁，一个要养家糊口的一家之主失去了劳动能力。外公去世的早，妈妈和舅舅一直是相互帮衬着，妈妈一直很疼这个小她七岁的弟弟，所以妈妈也一直很自责，没有带舅舅去最好的医院。妈妈的压力一直很大，也从这时候开始，妈妈开始变得不那么乐观，她觉得命运对我们太不公平，血母是50%的遗传率，为什么我们三个都遗传上了，我知道她心里的苦。
2015年我大学毕业两年，在县城有份稳定的工作，舅舅做点小生意，一切都很好，妈妈唯一着急的就是我的个人问题，我也努力寻觅不想妈妈担心。这年三四月份开始我突然蹲下左脑耳边就会抽痛，开始是偶尔发生我没在意，后来很频繁，只要突然的动作就会疼，我开始有不好的预感，因为我在网上查了很多关于血母的介绍，我知道可能是哪里又长了，但我不愿意承认，我天天想应该是颈椎问题，我不会这么倒霉，不是说事不过三吗，想着颈椎问题可能过段时间就好了，到了6月开始早上起床会恶心，整完睡不着，我知道逃避没有用，去检查一下，应该是颈椎问题。这段时间我并没有告诉家人我的不适，去检查也没有告诉爸妈是好朋友陪我一起去的，因为不想爸妈担心，一个人又有点害怕。检查结果出来，医生看了片子说颅底占位，位置很危险，去北京天坛或者华山医院吧，我很平静的走出了诊室，在候诊区抱着朋友大哭了一场，我不敢打电话给妈妈，我怕她受不了，终究电话是要打的，本想平静的跟妈妈说，顺便安慰下她，可是妈妈一接电话我就哭了，忍不住，我也很委屈，为什么会这样。回到家等妈妈，妈妈进门看到我就哭了，我也没忍住，抱着妈妈一起哭，那种委屈跟无助不是这样三番四次的磨难是不会懂的，命运太不公平。舅舅在不停的打电话问熟人找医院，爸爸找姑姑说要借点钱。后来在南京军总找到熟人，第二天我们去了南京，医生说位置在延髓，生命中枢，很危险，手术过程中碰到血管会大出血，最坏是危及生命，也有可能会是植物人，让我们做好思想准备，当时马上就是端午节，医生让我们先回去，过完端午再去住院。我们回家，路上商量最好还是去华山的，我坚持想去华山，我不怕有生命危险但我怕变成植物人或者偏瘫，后来姑父辗转帮我们找到人，我跟妈妈舅舅去了上海，为什么每次爸爸都没一起去，因为爸爸需要挣钱，每次手术都是笔巨大开支，爸爸也想陪着我们，可是没有办法。在华山就医还是很麻烦的，因为华山神经外科赫赫有名，等着入院开刀的人都排到三个月后，后来姑父朋友再三托人，我们在一个月后入院，这个月妈妈天天急的睡不着，我很心疼很自责，但我没有办法，我只能装作若无其事，跟她说会没事的，其实我自己没有一点信心。然后就是入院检查手续，这套流程我们已烂熟于心，这是多么悲哀的事情，术前签字谈话，妈妈又哭了，哭着签了同意书，不同意又能怎样呢？我跟爸妈说如果手术失败变成植物人，千万别浪费钱，让我马上去死，妈妈说她知道她懂我。妈妈这段时间大概背着我流干了眼泪。我的手术很成功，我又侥幸躲过一劫，不知道该说是运气好还是不好，术后一周我就出院了，相对来说我是没有后遗症的，感谢华山医院九组的医生，真的很厉害。回家休养好就继续上班。但我没有以前乐观，有负担，不知道什么时候身体又会出现问题，可是没有办法，生活总要继续，不过没想到2016年10月出现问题的不是我，是妈妈，妈妈十月初开始头疼，妈妈说肯定是又长东西了不肯去检查，我们好说歹说才劝他去了医院，我当时做好思想准备最多又长了一个，我们就手术，妈妈吃点苦，没事的，可是每次我做好思想准备，听到的都是更坏的消息，医生说左小脑有个瘤子，不像是你们之前的血母，怀疑是转移瘤，安排做了个全身检查，等待全身结果出来的一周不知道怎么过的，我无时无刻不在祈祷妈妈没事，只是血母，可结果是残酷的，报告出来，医生告诉我们肾癌晚期已转移双肺，没有手术机会了，先把头上的瘤做伽马刀，后面会找肿瘤科医生会诊。到现在两个月，我不知道这两个月怎么过得，整天浑浑噩噩，以前都是妈妈给我安排好一切，我感到前所未有的压力，我知道现在我要坚强勇敢，我现在是妈妈的依靠。因为在报告上看到了VHL综合征，查了很多相关知识，但因为是罕见病，能了解到的情况太少，后来加入了VHL病友群，知道了VHL中国联盟，对这个病有了更清楚的认识，知道北京大学第一医院的龚教授和他的团队在研究VHL,在病友的帮助下联系到了北大医院，在北大做了基因检查，也咨询了医生，看了很多医生，基本说的差不多，肾癌对放化疗不敏感，只有吃靶向药试试，医生推荐了多吉美和索坦，费用差不多都是5万多一个月，吃满三个月后可以申请赠药。15万多的费用对一个农村家庭，特别是几经大病折腾的农村家庭来说像一座大山压了下来，和爸爸舅舅商量，我们决定不管怎样都要给妈妈试试，这是妈妈最后的希望，我们不能放弃，我做了这个决定，可是所有的压力都压到了爸爸身上，我怕把爸爸压垮，可我们也不能放任妈妈不管。我知道爸爸的担心，他不仅担心妈妈，还不放心我，他怕把所有能借的钱都借了，万一我身体再出问题怎么办，我知道爸爸心里最苦，他最爱的妈妈和我都不能有个好身体，他整天拼命干活挣钱，为了我们有钱看病，是的，这么多年我有勤劳的爸妈可是却入不敷出，因为所有的钱都拿去看病，每当经济有所好转，就会出现新的问题。可是我们从来不放弃，我们怕妈妈不能耐受先买了一盒多吉美给妈妈吃，现在妈妈已经吃多吉美两周，情况还不错，妈妈是不知道病情的，我跟妈妈说医院检查说肾上有囊肿，吃的是控制囊肿的药，因为家人都清楚，以妈妈的性格知道病情是不会愿意治疗，她知道家里的经济情况，她怕拖累我们，她习惯为我们付出，可却接受不了我们为她付出。我希望多吉美对妈妈会特别有效果，能够控制住病灶，不再发展。后来了解到低保户不用自费三个月可直接申请赠药，对我们这个家庭来说无疑是个希望，是在无数坏消息中总算有个好消息，如果申请下来爸爸就不会有太大压力，妈妈就算知道病情也不会有经济上的负担，因为妈妈最担心的是钱，舍不得钱，但我们还是坚持不能让她知道病情，因为妈妈本来已经觉得命运如此不公平，觉得对不起我，很自责，妈妈承受不了，会崩溃，心态对一个癌症病人来说太重要。但申请赠药按规定我们必须提供肾透明细胞癌的病理报告，但妈妈没有做，我们也不敢让她去做，妈妈因为医院进的太多，懂得多，敏感多思，做了病理他肯定要知道病情，我们也不想她做活检受罪，通过北大及VHL中国联盟的了解，VHL各脏器病理明确，并不需要做病理确认。我把我能提供的材料都已寄至中华慈善总会多吉美项目办，我们是肾癌晚期无法手术，提供了北大给我们的基因检测确诊单，并说明了肾透明细胞癌是VHL病的症状之一，但项目办说原则上是需要病理，他们需要找专家组研究一下，到目前没有明确的答复，我不知道如果因为这一点，赠药批不下来怎么办，对一个农村低保家庭来说，坚持靶向治疗是笔巨额的经济负担，恳请中华慈善总会多吉美项目办可以综合考虑特病特批。
我的故事就是这样，我跟舅舅都遗传到VHL，我不敢想我跟舅舅以后会怎样，我们也不敢在这个时期去检查，因为任何问题都足以完全压垮这两个家庭，我现在只要妈妈好好的。
www.cn-vhl.org
VHL国际联盟的中国网站，由北大医院龚教授团队和张艳平女士创建，普及VHL知识，目前国内关于VHL的介绍太少
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@罕见病VHL 2016-12-28 15:01:51
回复 @真不潜水了 :谢谢，我尽力申请到赠药
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@真不潜水了 2016-12-28 15:04:16
我推荐你看那个，是想告诉你，靶向药还有很多种，尤其近几年，靶向药发展的很快，有很多新药。另外一个就是，每种靶向药耐药的时间不一定，要在耐药之前找到可以替代它的药。这块有很多东西需要你知道。祝好运！
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恩，我有去看，还有轮换用药的，我会多学习的，努力了解更多，感谢您
回复 @真不潜水了 :谢谢，我尽力申请到赠药
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@真不潜水了 2016-12-28 15:04:16
我推荐你看那个，是想告诉你，靶向药还有很多种，尤其近几年，靶向药发展的很快，有很多新药。另外一个就是，每种靶向药耐药的时间不一定，要在耐药之前找到可以替代它的药。这块有很多东西需要你知道。祝好运！
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恩，我有去看，还有轮换用药的，我会多学习的，努力了解更多，感谢您
@唵嘛呢叭咪吽___ 2016-12-28 16:11:10
不知道说什么，唯有祝福......
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谢谢
不知道说什么，唯有祝福......
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谢谢
@小白的食谱 2016-12-28 16:21:23
天呐怎么会这样。。居然你舅舅你妈妈和你都有。哎。。希望你妈妈早日康复，你和舅舅不要再出任何问题了
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谢谢
天呐怎么会这样。。居然你舅舅你妈妈和你都有。哎。。希望你妈妈早日康复，你和舅舅不要再出任何问题了
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谢谢
@W_KingX 2017-02-26 20:27:17
楼主加油！！马上就国际罕见病日了，需要帮你这个帖子转到一些疾病帮助平台嘛，好像很多平台都是帮助的，如果你同意的话，我帮你转到其他平台，让更多的人知道和帮助
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很谢谢您，去年6月有手术一次，这次预后不太好，术后一年现在只能勉强上班，因为家里经济压力太大，去年脑部手术，发现肾部已经RCC，目前严密观察，可是我已经不想再做任何手术了，不想挨刀了，只想在还没有症状的现在好好生活
楼主加油！！马上就国际罕见病日了，需要帮你这个帖子转到一些疾病帮助平台嘛，好像很多平台都是帮助的，如果你同意的话，我帮你转到其他平台，让更多的人知道和帮助
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很谢谢您，去年6月有手术一次，这次预后不太好，术后一年现在只能勉强上班，因为家里经济压力太大，去年脑部手术，发现肾部已经RCC，目前严密观察，可是我已经不想再做任何手术了，不想挨刀了，只想在还没有症状的现在好好生活
@娜娜19880509 2018-01-10 00:13:34
我也是vil患者，我爸现在也查出是这个病，已经发展到晚期。我正在四处求医！你说的北京宣武，上海华山，上海瑞金，我都去过。希望我爸能多活几年就好了！我现在担心我的两个孩子也遗传到我
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我妈妈目前还算稳定，加油，靶向虽然忍受副作用但能控制病情就挺好，目前靶向药很多，有经济基础的还可以试试PD1，知道有晚期病友通过PD1现在全身无瘤的，特别想试，起码试过就算没用以后也不会有遗憾，可是我家用不起
我也是vil患者，我爸现在也查出是这个病，已经发展到晚期。我正在四处求医！你说的北京宣武，上海华山，上海瑞金，我都去过。希望我爸能多活几年就好了！我现在担心我的两个孩子也遗传到我
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我妈妈目前还算稳定，加油，靶向虽然忍受副作用但能控制病情就挺好，目前靶向药很多，有经济基础的还可以试试PD1，知道有晚期病友通过PD1现在全身无瘤的，特别想试，起码试过就算没用以后也不会有遗憾，可是我家用不起
2017年1月妈妈的赠药获批，复查有显示有无有效，虽然忍受副作用，但我跟爸爸都松了一口气。17年3月我突然眼底出血，我开始了为时2个月的求医路，一个人往返上海无数趟，看眼睛，因为眼底出血一直认为是眼底病变。后确诊眼睛视盘确实有问题但还小不会有症状，脑部核磁显示小脑深处有血母，需要尽快手术，瞒着爸妈等住院，确定手术时间再告诉爸爸，直到出院回家妈妈才知道，这次小脑手术预后不好，平衡感奇差，加上术前查出太多毛病，一度绝望崩溃，眼底，胰腺，肾上腺都有问题，在VHL群都没几个我这样的，真的没有什么活着的欲望，只是知道为了妈妈我必须坚持。妈妈到现在也不知道自己病情，更不知道我的。而我的性格，虽然现在一身毛病，但我不愿意跟爸妈说，自己坚强点就好，告诉他们于事无补，反而让他们更担心。有时候也讨厌自己的董事，希望自己活得自我一点，任性一点，但性格使然，我想的更多的总是父母。一年了，总算慢慢接受了一切，现在很多事都看淡了，不去想将来，不去想以后，活好现在的每一天
@别枝蔷薇 2018-05-22 16:16:09
祝早日康复
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谢谢您。可悲的是这个病都没有康复的说法，只能祈祷带瘤生存的情况下，瘤子尽量别长大
祝早日康复
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谢谢您。可悲的是这个病都没有康复的说法，只能祈祷带瘤生存的情况下，瘤子尽量别长大
@暴食的准胃溃疡 2018-05-22 17:01:30
pd1现在国内有些医院在开展临床试验，如果能申请到就是免费的，但对照组用的是安慰剂，或是普通化疗药，分到对照组的几率是一半，随机，做不得假，自己也不知道到底是在哪个组。这种实验过程非常煎熬，虽然在无路可走的情况下也是个招。祝你好运，生病已是事实，过好活着的每一天，科学昌明，总有希望的。
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谢谢您的指导。看过一些入组的条件都很苛刻，我们小县城去入组不太现实
我们这个病也只能寄希望于基因药物了
pd1现在国内有些医院在开展临床试验，如果能申请到就是免费的，但对照组用的是安慰剂，或是普通化疗药，分到对照组的几率是一半，随机，做不得假，自己也不知道到底是在哪个组。这种实验过程非常煎熬，虽然在无路可走的情况下也是个招。祝你好运，生病已是事实，过好活着的每一天，科学昌明，总有希望的。
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谢谢您的指导。看过一些入组的条件都很苛刻，我们小县城去入组不太现实
我们这个病也只能寄希望于基因药物了
最近觉得很累，心力焦脆，都怕又把自己折腾进医院，毕竟一身的瘤子。一直没说，也不太想说，但最近真的觉得累，想吐槽。我们确诊VHl后，舅舅就去做了肾部检查，在我手术前，舅舅做了肾部手术，之后开始靶向，但因为舅舅知道病情，靶向一直不太好，甚至发展到现在舅舅状态不如妈妈，所以我真的相信医生说的癌症病人药物作用占40%，心态占60%，妈妈跟舅舅的情况最直观的表达了这一点。我现在很累，舅舅、舅妈啥都不懂，也不愿意花心思去学习了解，所以我现在一个人操心两个靶向病人，还不包括一身问题的自己。如果说16年底发帖的时候我还是有希望的活着，现在真的我妈妈是我所有的精神支柱，活着的唯一动力
@W_KingX 2017-02-26 20:27:17
楼主加油！！马上就国际罕见病日了，需要帮你这个帖子转到一些疾病帮助平台嘛，好像很多平台都是帮助的，如果你同意的话，我帮你转到其他平台，让更多的人知道和帮助
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好的，谢谢您，罕见病真的需要关注和帮助
楼主加油！！马上就国际罕见病日了，需要帮你这个帖子转到一些疾病帮助平台嘛，好像很多平台都是帮助的，如果你同意的话，我帮你转到其他平台，让更多的人知道和帮助
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好的，谢谢您，罕见病真的需要关注和帮助
@超丑哦 2018-06-09 14:53:07
不要放弃啊 虽然活着很艰难 但是有父母在 一定要努力活下去 没钱的话 可以去水滴筹什么的 相信大家都会帮忙的
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谢谢您
不要放弃啊 虽然活着很艰难 但是有父母在 一定要努力活下去 没钱的话 可以去水滴筹什么的 相信大家都会帮忙的
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谢谢您
其实上班后比在家状态差些，晚上会腰痛，其实因为胸椎的瘤子一直腰痛，在家我会偷偷吃止痛药，大概一周到十天吃一次，很奇怪，明明止痛药只管24小时。上班后抗不过三天，上班对着电脑，脖子也难受，但是为了工资为了医保，坚持坚持。爸妈都觉得我上班后状态好些，他们是怕我在家太无聊瞎想，加上我工作不累，所以希望我过正常的生活，而且他们并不知道一直有吃止痛药。。。
昨晚舅妈又跟我哭，说舅舅怪她不一天到晚陪着她，发脾气不吃饭；这是最近第二次了，上次是两周前我在上班舅妈打电话哭，说舅舅骂她。我昨晚也烦了，真是够了，累，尼玛我是招谁惹谁了，别人上辈子是拯救了银河系的，我一定是上辈子炸了银河系吧。。。 昨晚是因为什么呢，因为舅妈现在开个棋牌室，每天挺忙不能一直陪着舅舅，舅舅怪舅妈就知道在棋牌室，让她把棋牌室关掉，我也不知道他们现在都是怎么想的，舅妈没事还在棋牌室打打麻将，都是心大的，我是操心的命，我只能呵呵，他们四十好几的人，到现在一点积蓄没有，如果再把棋牌室关了， 就是要我爸爸养着所有人了，还要靶向药，虽然我们已经用的印度的，但每个月也有几千块钱啊，我家也就是普通农村家庭，爸爸挣的都是辛苦钱，端午在家，这么热的天，爸爸在外面干活，我也很心疼，爸爸从我去年手术就瘦了好多，到现在一直很瘦，我知道爸爸拼命干活是想存点钱，因为我们身体一出问题去医院就是要钱，我们家，爸爸是最苦的，不光是干活的辛苦，是心里苦，他是那么爱我和妈妈，不敢想以后要是我们先离开会怎样。而对于舅舅家，我们已经力所能及的贴补很多，舅舅术前做小生意失败，借了很多钱，去年有人上门要钱，我们帮他还了一部分，有时候我觉得他们一点都不为我爸爸着想，他跟舅妈从来就是小孩子一样不会过日子，有钱的时候乱花，从来不想着存钱，没钱的时候来找我妈，哎，从妈妈生病开始，什么事都找我，从手术到靶向，到所有后续治疗，他们自己没拿过一个主意，因为舅舅从小很疼我，所以这些我也都无所谓，因为舅妈心大，我不管舅舅谁管，但现在，最近，我真的觉得很累，每天都很想发火
因为妈妈身体不好，所有我都很包容她，总是想着她，相对，觉得对爸爸亏欠好多，有时候跟他说话口气也不好，每次说完都好讨厌自己。。。
这几天一直打听国产PD1上市的事，如果国产 P上市以后，安徽省内的医院能开到，那妈妈跟舅舅都能试试，因为一直好羡慕病友群里上P的病友们，奈何真的用不起，现在存着一点省内医院能开到P的小希望，虽然很难，但希望还是要有的